IM0} {синдром SAPHO (синовит, акне, пустулезный, гиперостоз, остеомиелит, SAPHO синдром) обычно развивается у пациентов от 20 до 60 лет и с той же частотой поражает женщин и мужчин. Самая высокая заболеваемость в мире зарегистрирована в Японии, в то время как в Европе большинство случаев описаны во Франции и скандинавских странах.

Курс синдрома SAPHO характеризуется возникновением артрита (синовита), акне (акне), гнойничкового псориаза, гиперостоза и остеитов.

Причины для команды SAPHO

Пока что причины развития команды SAPHO не определены. Предполагается, что генетическая предрасположенность может быть важной в начале процесса болезни, так как этот синдром описан у членов одной семьи. Также рассматривается влияние сильного стресса, а также инфекций с такими микроорганизмами, как хламидиоз или иерсиния. Однако не удалось выделить эти бактерии из биологических жидкостей и тканей пациентов. Только патоген, который может расти из кожи и костных изменений, что вызывает повреждения кожи от типа акне является анаэробной бактерии Propionibacterium acnes.Co Интересно, что примерно у 10% пациентов могут сосуществовать воспалительное заболевание кишечника - болезнь Крона и язвенный колит.

синдром SAPHO: симптомы

В картине болезни преобладают изменения в остеоартикулярной системе и коже. Появление кожных повреждений может предшествовать вовлечению остеоартикулярной системы - эти изменения могут возникать одновременно или через несколько лет после симптомов суставов и костей. Совпадение общих симптомов, которые чаще всего встречаются в виде усталости, потери веса или низкосортной лихорадки, редко бывает возможным. Основным симптомом синдрома SAPHO является артрит передней грудной стенки. Обычно он включает суставно-ключичные суставы и суставы мостового ребра. Кроме того, воспаление может влиять на суставы позвоночника и крестцово-подвздошных суставов (одна или обе), а также периферические суставы рук и случай stóp.W артрита Sternoclavicular ключицы и / или вызвать Стерно-реберную характеристикой является наличие в их области боли, отек, повышенное тепло и иногда покраснение. С занятием позвоночником находит свою нежность и ограничение ruchomości.Stan воспаление периферических суставов, такие как лучезапястные суставы, пястны фаланги, międzypaliczkowe рука и ноги суставы показали их симметричное опухание и утреннюю скованность. Также возможно занимать височно-нижнечелюстные суставы или коленные суставы. Следует, однако, иметь в виду, что частота периферического артрита значительно меньше, чем скелет osiowego.Przeczytaj: ревматической лихорадки - симптомы и лечение осложнений anginieReumatoidalne артрит (РА): причины, симптомы, кишечника leczenieDieta уплотнения при ревматических заболеваниях

Как собирается команда SAPHO?

В ходе синдрома SAPHO также могут возникать рецидивные поражения кожи, которые протекают с периодами обострения и ремиссии. Они не всегда сопровождают остеоартикулярные симптомы и не нужны для постановки диагноза. К ним относятся псориаза, пустулезный псориаз ладоней рук и подошв ног, или язвенные акне сосредоточенный и гораздо реже воспаление желез спасся potowych.Łuszczyca обыкновенная покрывает кожу головы, ногти и голые. В случае гнойникового псориаза заняты ладонная поверхность рук и подошвенная поверхность стоп. Он принимает форму красных, чешуйчатых пустул и пузырей. Характерным для нее является курс с периодами обострения и ремиссии: усик чаще всего располагается на коже спины и сундука и проходит гладко, в виде отдельных высыпаний. Можно сформировать синдром сливающийся или возникновения wrzodziejącej.W SAPHO может произойти также к чрезмерному кости, которая относится прежде всего к передней стенке каркаса грудной клетки, спины и таза и симфиза. Воспалительные изменения также включают кости передней грудной стенки, таза и позвонков, но они также могут быть расположены в длинных костях - особенно плечевой кости, голени и бедрах. Возможны воспалительные очаги в плоских костях черепа и нижней челюсти. Воспаление сопровождается болью, осязательной болью и повышенной теплотой. Курс также может быть бессимптомным.

Команда SAPHO: исследование

Лабораторные тесты включают ускоренный ЭПР, повышенный С-реактивный белок (CRP) и лейкоцитоз - воспалительные маркеры. Кроме того, наблюдается увеличение концентрации щелочной фосфатазы и альфа2-глобулина. У пациентов нет ревматоидного фактора или антиядерных антител. Примерно в 15-30% случаев можно продемонстрировать присутствие антигена HLA-B27. Диагностика синдрома SAPHO также включает в себя визуализационные исследования, такие как рентген и сцинтиграфия. На начальном этапе заболевания радиологическое исследование грудной клетки выявляет эрозии суставов, сопровождающихся субхондральной склеротомией или особенностями периостального воспаления. Позднее производительные изменения и создание так называемых костных блоков. У пациентов с длительным течением заболевания можно наблюдать склеротизацию в грудине и кальцинирование ребристых и ключичных связок. Принимая осевой скелет, видны эрозии и реактивная склеротизация в телах позвонков, расположенных рядом с межпозвоночным диском. Существует также наличие маргинальных синдезофофитов и кальцификаций периметра. Склероз может также возникать в подвздошной и опушенной костях.

У более чем 13 пациентов артрит диагностируется с крестцово-подвздошными суставами. Существуют редкие эрозии в периферических суставах рук и ног .

Использование костной сцинтиграфии с использованием технеция (99 мТк) позволяет выявить повышенное поглощение маркера в пораженных участках заболевания. Биопсии костной ткани (биопсия кости) также выполняются для диагностических целей. В ранний период заболевания в препаратах костного мозга видны воспалительные клетки, моноциты, плазмоциты и отдельные гигантские клетки. Позднее преобладают моноциты и волокнистые изменения. Кортикальный слой костей утолщается и уплотняется - как в случае инфекционного остеомиелита. Загруженный контент обычно является стерильным.

Команда SAPHO: лечение

Нестероидные противовоспалительные препараты и анальгетики изначально используются в лечении. В отсутствие улучшения и постоянных показателей воспаления глюкокортикостероиды используются перорально и внутрисуставные инъекции. Сульфасалазин особенно рекомендуется при приеме крестцово-подвздошных суставов, ухудшении псориатических поражений или сосуществовании воспалительных изменений в кишечнике. Лефлуномид и метотрексат используются для лечения периферических суставов с наличием эрозий и высокой воспалительной активности. Также используются инфликсимаб и этанерцепт - антитела, направленные против TNF-альфа. Кальцитонин используется для лечения остеолитических поражений, который ингибирует резорбцию кости, а также оказывает болеутоляющее и противовоспалительное действие. Панидронат во внутривенном вливании также обладает антирезорбтивной активностью в костях. Кроме того, он ингибирует активность провоспалительных цитокинов, таких как IL-1, IL-6 или TNF-альфа. При лечении синдрома SAPHO не следует забывать о физиотерапевтических процедурах, надлежащей физической реабилитации и психотерапии.